Carcinome médullaire de la thyroïde

Parmi les cancers de la thyroïde moins fréquents, on peut épingler le carcinome médullaire. Le carcinome médullaire se développe à partir des cellules thyroïdiennes qui secrètent l’hormone calcitonine, la « signature » de la maladie. Toutefois, la calcitonine peut être modérément élevée dans des situations cliniques autres que le cancer, ce qui sera établi lors du bilan diagnostique.

Le carcinome médullaire est un cancer héréditaire chez environ un quart des patients et le risque de transmission peut être déterminé par l’analyse génétique des cellules du sang. Parfois, ce cancer s’associe à des tumeurs d’autres glandes endocrines pour former une « néoplasie endocrinienne multiple de type 2 ».

A l’instar du carcinome thyroïdien différencié, le carcinome médullaire se présente sous la forme d’un nodule thyroïdien, mais son diagnostic repose plutôt sur le dosage de la calcitonine dans le sang que sur la cytoponction du nodule thyroïdien. Les métastases dans les ganglions lymphatiques ou d’autres organes sont fréquentes. Une sécrétion importante de calcitonine peut être responsable d’un syndrome diarrhéique et des bouffées de chaleur.

Le traitement consiste dans la résection chirurgicale de la glande thyroïde et, souvent, des ganglions du cou. A la différence du cancer thyroïdien différencié, le carcinome médullaire n’est pas sensible au radioiode. Après la chirurgie, le patient est suivi régulièrement avec des dosages sanguins de la calcitonine. La persistance d’un taux élevé de calcitonine est un signe de persistance de la maladie cancéreuse, ce qui impose de chercher la tumeur résiduelle par des échographies, PET-scan et/ou scanners et puis la reséquer.

Si la maladie est plus avancée (présence de métastases dans d’autres organes) et/ou inopérable, des médicaments de thérapie ciblée (inhibiteurs de kinases) peuvent être efficaces. Vu leurs effets secondaires non négligeables, ils sont utilisés au cas par cas après discussion en réunion pluridisciplinaire. La participation à des études cliniques pour évaluer de nouveaux médicaments est également proposée.

La résection de la glande thyroïde à titre préventif doit généralement être proposée, aux membres affectés de la famille d’un patient qui présente un carcinome médullaire héréditaire, après investigation génétique approfondie et à un âge à déterminer avec le médecin.